Муур дахь цус алдалт

2024 Зохиолч: Daisy Haig | [email protected]. Хамгийн сүүлд өөрчлөгдсөн: 2023-12-17 03:11

Фон Виллебрандын Муур дахь өвчин

VWF нь эрэгтэй, эмэгтэй аль аль нь генетикийн хувьд ижил давтамжтайгаар илэрхийлэгдэж, дамждаг аутосомын (хүйстэй холбоогүй) шинж чанар юм.

Фон Виллебрандын өвчин (vWD) нь жижиг судасны гэмтэл авсан газруудад тромбоцитуудыг хэвийн холбоход (өөрөөр хэлбэл өтгөрөхөд) шаардлагатай цусан дахь наалдамхай гликопротеин болох фон Виллебрандын Фактор (vWF) -ийн дутагдалаас үүдэлтэй цусны өвчин юм. Нэмж дурдахад vWF нь коагуляцийн VIII хүчин зүйл (цус өтгөрөхөд шаардлагатай) дамжуулагч уураг юм. VWF дутагдалтай байгаа нь тромбоцитын наалдамхай чанар, бөөгнөрлийг бууруулдаг. Хүмүүсийн гемофилитай адил энэ байдал нь өтгөрөлтгүйн улмаас гэмтлийн дараа их хэмжээний цус алдалт үүсгэдэг. Хүнд хэлбэрийн илэрхийлэлийн хэв маяг (2 ба 3 vWD) нь рецессив шинжтэй байдаг бол хөнгөн хэлбэр (1-р хэлбэрийн vWD) нь рецессив эсвэл бүрэн бус давамгайлсан шинжтэй байдаг.

Энэ бүлэгнэлтийн эмгэг нь мууранд ховор тохиолддог.

Шинж тэмдэг ба төрөл

• Салст гадаргуугаас аяндаа цус алдах:

  • Хамрын цус алдалт
  • Өтгөн дэх цус (хар эсвэл тод улаан цус)
  • Цустай шээс
  • Бохьноос цус гарах
  • Үтрээнээс цус гарах (хэт их)
• Арьсны хөхрөлт
• Мэс засал, гэмтлийн дараа удаан хугацаагаар цус алддаг
• Удаан хугацааны цус алдалт байвал цус алдалтын цус багадалт

Шалтгаан

Удамшлын vWD нь vWF-ийн синтез, ялгаралт, тогтвортой байдлыг алдагдуулдаг мутациас үүсдэг

Оношлогоо

Таны малын эмч таны муурны эрүүл мэндийн суурь түүх, шинж тэмдгийн эхлэлийг харгалзан таны муурыг сайтар шалгаж үзлэг хийнэ. Цусны бүрэн шинжилгээ, шээсний шинжилгээ, электролитийн самбар бүхий цусны химийн профилыг хийх болно. Хэрэв цусны алдагдал гарсан бол цусны ерөнхий шинжилгээнд нөхөн төлжих цус багадалт ажиглагдах болно. Ерөнхийдөө тромбоцитын тоо хэвийн байх болно (хэрэв таны муур сүүлийн үед их хэмжээний цус алдалт байхгүй бол) цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээ хэвийн үр дүнг харуулна.

Фон Виллебрандын өвчний эмнэлзүйн оношлогоо нь эсрэгтөрөгчтэй (vWF: Ag) холбогдсон плазмын vWF концентрацийг тодорхой хэмжихэд үндэслэдэг. Тромбоцитууд бага зэргийн гэмтэл авахад шаардагдах хугацааг хэмжиж, гуурсан хоолойн салстаас цус алдах хугацаа (BMBT) гэж нэрлэдэг. БМБТ тест нь тромбоцитын функцын анализатор (PFA 100) -тай хамт тромбоцитын бөөгнөрөл, vWF-ийн дутагдалтай өвчтөнүүдийн төгсгөлийн цэгүүд удаан үргэлжилдэг тусламжийн цэгийн шинжилгээ юм. Уртасгах нь өвөрмөц бус шинж чанартай бөгөөд цусны олон тооны ноцтой эмгэгүүд дагалддаг.

Эмчилгээ

Цэвэр цус, шинэ сийвэн, шинэ хөлдөөсөн плазм, криопреципитат сэлбэх нь цусанд vWF өгөх болно. Бүрэлдэхүүн хэсэг (шинэхэн хөлдөөсөн плазм эсвэл криопреципитат) нь мэс заслын урьдчилан сэргийлэх (урьдчилан сэргийлэх) болон цус багадалттай өвчтөнүүдэд улаан эсийн мэдрэмтгий байдал, эзэлхүүний хэт ачааллаас урьдчилан сэргийлэхэд хамгийн тохиромжтой байдаг. VWD-ийн хүнд хэлбэрийн өвчтөнүүд цус алдалтыг хянах эсвэл урьдчилан сэргийлэхийн тулд давтан цус сэлбэхийг шаарддаг. Хэрэв vWF дутагдалтай мууранд мэс засал хийх шаардлагатай бол мэс заслын өмнөхөн цус сэлбэх хэрэгтэй.

Амьдрал ба менежмент

Зөөлөн ба дунд зэргийн vWD-тай ихэнх муурнууд амьдралын чанар сайтай хэвээр байх бөгөөд хамгийн бага эмчилгээ шаарддаггүй. Илүү хүнд хэлбэртэй мууранд мэс засал хийлгэхийн тулд цус сэлбэх шаардлагатай бөгөөд хэрэв тусламж үйлчилгээ нь аяндаа гарч буй цус алдалтыг хянах чадваргүй бол цус сэлбэх хэрэгтэй. Эдгээр мууруудын ихэнхийг тохь тухтай байлгах боломжтой боловч тэдний үйл ажиллагааг хянах, хязгаарлах шаардлагатай болно. Хэрэв таны муур фон Виллебранд өвчтэй бөгөөд удаан хугацаагаар цус алдах шинж тэмдэг илэрвэл малын эмч рүүгээ утасдаж, яаралтай эмчилгээ хийлгэхийн тулд мал эмнэлэг рүү яаралтай аваарай.