SCID - Морь - Дархлал хомсдолын хүнд хэлбэрийн өвчин

2024 Зохиолч: Daisy Haig | [email protected]. Хамгийн сүүлд өөрчлөгдсөн: 2023-12-17 03:11

Унага дахь SCID

Дархлалын олдмол хомсдол (SCID) нь Арабын унагад нөлөөлдөг аутосомын (бэлгийн хромосомтой холбоогүй) рецессив генетикийн өвчин юм. Эдгээр унага нь эрүүл дархлааны системд амин чухал цусны цагаан эсийн тусгай төрөл болох В, Т лимфоцит үүсгэдэггүй. В, Т лимфоцитгүй бол дархлааны систем эсрэгтөрөгчтэй зөв тэмцэж чадахгүй.

SCID-т өртсөн унага төрөхөд хэвийн үзэгдэл мэт боловч амьдралын эхний хэдэн сараас хойш янз бүрийн халдвараар өвдөж эхэлдэг. Энэ хугацаа нь төрөхдөө эхийнхээ сүүгээр шингээж авсан эхийн эсрэгбиеийн алдагдалтай давхцаж байна.

SCID унагад халдварлах хамгийн нийтлэг шалтгаан бол аденовирүс бөгөөд хүнд хэлбэрийн бронхопневмони үүсгэдэг. Бусад төрлийн халдварууд нь бактери, мөөгөнцөр, эгэл биетний халдварыг агуулдаг. SCID генийн шинжилгээг одоо худалдаанд гаргах боломжтой болжээ.

Шинж тэмдэг ба төрөл

Шинж тэмдэг нь унага унасан халдварын төрлөөс хамааран харилцан адилгүй байх ба үүнд:

• Уушгины хатгалгаа: хамрын шингэн гоожих, ханиалгах, амьсгалахад хэцүү (амьсгал давчдах)
• Суулгалт
• Халуурах
• Жин хасах
• Өсөлт зогссон
• Цусан дахь байнгын бага лимфоцитууд

Шалтгаан

Энэхүү генетикийн гажиг нь халдварын эсрэг тэмцэхэд шаардлагатай B ба T лимфоцитын (цагаан эсийн нэг төрөл) боловсорч гүйцэхэд шаардлагатай фермент үүсэхээс сэргийлсэн генийг устгахад хүргэдэг.

Оношлогоо

Өмнө нь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг ажиглаж, цусны бүрэн шинжилгээний үр дүнд лимфоцитын тогтмол хомсдол байгаа эсэхийг шалгадаг байсан. Оношилгоог дэмжихийн тулд лабораторийн шинжилгээгээр радиаль иммунодиффузийн шинжилгээ хийжээ. Хэрэв цусан дахь хөхний сийвэнгийн IgM (эсрэгбиеийн нэг төрөл) илрээгүй бол унага SCID гэж оношлогджээ.

Одоогийн байдлаар SCID-ийн генетикийн шинжилгээ хийх боломжтой болсон. Энэхүү арилжааны шинжилгээнд цус эсвэл хацрын арчдаснаас дээж авах шаардлагатай бөгөөд дээжинд байгаа унаганы ДНХ-ийг өсгөх полимеразын гинжин урвал (ПГУ) -ын техникээс хамаардаг. Энэхүү туршилт нь генийн тээгчдийг илрүүлж, морь эзэмшигчид хоёр тээгчийг үржүүлэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгох бөгөөд ингэснээр SCID унага гаргах боломжийг нэмэгдүүлдэг.

Эмчилгээ

Энэ эмгэгийг эмчлэх арга байхгүй. Хэрэв та нэг халдварын унагыг эдгээж чадвал бусад олон тооны бактери, вирус, бусад халдварт организмууд унагыг хамгаалах антиген өвөрмөц дархлаа байхгүй тул халдвар авч болно. Нөлөөлөлд өртсөн унага ихэвчлэн таван сартайгаасаа өмнө эсвэл ойролцоогоор үхдэг. Эвтанази хийхийг зөвлөж байна.

Амьдрал ба менежмент

Араб гүүгээ үржүүлэх эсвэл Араб азаргаа гүүнд үйлчилгээ үзүүлэхийг зөвшөөрөхөөсөө өмнө адуугаа тээгч байж болзошгүй тохиолдолд дархлалын олдмол хомсдолын хүнд хэлбэрийн хамшинж байгаа эсэхийг шалгаж үзээрэй. Энэ өвчин нь унаганд үхэлд хүргэдэг тул энэ нь хамгийн чухал юм.